sindrome di pfapa (o febbri periodiche)

[Aletta]

Ciao a tutte, anche per Leonardo (2 anni e 3 mesi) mi hanno detto che potrebbe avere la PFAFA (Febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenopatie). Qui a Roma c'è uno dei centri in cui studiano questa malattia rara (ma per fortuna non grave) e sta al gemelli. Leo ha tutti i sintomi e precisamente:
febbre a intervalli regolari con picchi fino a 40° - nel suo caso 5 settimane- e che durano qualche giorno senza strascichi
afte nella mucosa orale
linfoadenopatia nel collo
farigite
nessun sintomo tra un evento e l'altro.

Io non lo so ancora per certo perchè anche a me hanno detto di tenere un diario x almeno 3 mesi per osservare il fenomeno visto che non c'è un'analisi che si può fare x la diagnosi.
Io da un lato spero che sia questo (perchè è molto meno di tante altre cose che potrebbero essere) ma da un lato sono terrorizzata visto che la prognosi è positiva ma lunga, sembra che regredisca spontaneamente intorno ai 6 anni ma può arrivare fino agli 8!!!!!!!!!!

Per ora io lo curo col nureflex e finora senza cortisone perchè in realtà la pediatra non mi ha mai parlato di questa cosa e mi prescrive antibiotici, l'otorino che mi ha parlato della PFAFA me lo ha sconsigliato proprio x il fatto che dopo la somministrazione gli episodi si avvicinano ulteriormente.

Io cmq sono, se mai me lo diranno, per la tonsillectomia. Io ho 31 anni e da piccola stavo SEMPRE male, sono rinata dopo la tonsillectomia a 8 anni... visto che la PFAFA pare abbia una componente ereditaria, non che è io avevo quella visto e non mi è stata mai diagnosticata visto che non si conosceva ancora? Per me ci può stare!

Ora smetto con le mie pippe mentali e vi metto dei link se qualcuna magari ancora non ne sa abbastanza.
http://webprd.rm.unicatt.it/pls/unicatt ... gina=19679" onclick="window.open(this.href);return false;
http://www.pediatria.univ.trieste.it/ar ... /PFAPA.htm" onclick="window.open(this.href);return false;

In bocca al lupo

[asolina]

aaah...mi sta prendendo la depressione....siamo ancora qua...uff...non je a fò più!

vado a piangere in un angolo....

[Aletta]

Ciao a tutte, ho preso contatti con il centro del gemelli e mi hanno detto che per ora possono solo dirmi di tenere un diario clinico per la diagnosi differenziale. Devo ignorare gli eventi precedenti a quest'ultimo visto che non c'è modo di sapere se sono stai febbri da PFAPA o altro.
Ne frattempo l'ho portato da un altro pediatra che ha escluso possa trattarsi di febbre periodica... secondo lui mio figlio è "solo" gravemente immunodepresso oltrechè molto, e non leggermente come credevo io, anemico. Lui lo esclude a causa del reperto della VES che nel caso della PFAPA dovrebbe avere un rialzo moderato in corso di crisi e ristabilirsi immediatamente dopo. Invece Leo durante la febbre ha la VES anche a 103/105 (quindi un elevatissimo rialzo) e impiega molto tempo a riabbassarsi. Non saprei quantificare quanto ma l'ultima volta che ha fatto i prelievi dopo 2 settimane era ancora alterata.
Che mi dite della ves dei vostri bimbi?

[asolina]

oh, ves, ora partirò in quarta con la pediatra...
non mi sta dando molto aiuti, tranne a dire..speriamo..uhm...beh...forse...

che sia immatura immunologicamnte lo credo anche io, o meglio credo che il suo sistema parta ogni tot, anche quando non c'è nulla.
insomma sono sconfortata....

[Aletta]

Asolina, se ti può consolare io quando ne ho parlato con la ped mi ha guardato con due occhi come avessi detto che aveva il cimurro! Non sapeva neacnhe di che parlavo. Invece questo altro ped. dove l'ho portato mi sembrava essere ben al corrente di che si tratta. Non scoraggiarti!!! Se anche fosse la pfapa è una cosa che non lascia strascichi, passerà da sola. Coraggio, lo so come ti senti ma cerca di pensare che è solo questione di tempo!

[blackina]

scusate forse sono ot
ma puo succedere anche agli adulti?
io da quattro mesi ho febbre fino a 39 e poco piu, mi dura max tre gg, accompagnata da spossatezza stanchezza inverosimile gola infiammata a dolori crampi allo stomaco, mi viene a intervalli di due/tre sett circa
il medico dapprima dopo avermi fatto fare le analisi del sangue datomi il ferro di cui ero carente siccome la febbre é ricomparsa ha detto che si trattava di un virus (boh?ma quale?) e mi ha dato antibiotico, é passato tutto ma poi la febbriciola si é ripresentata puntualmente pero a 37.8 e solo un giorno senza gli atrli sintomi
ma questa afpta succede solo ai bimbi o anche agli adulti?

[asolina]

ciao, la pfapa è un'esclusiva dei bimbi...dovrebbe comparire dopo l'anno e sparire al max intorno gli 8.
ma ci son tantissime febbri periodiche che riguardano anche gli adulti

[asolina]

ieri dopo l'ennesima febbre l'apoteosi.
convulsioni febbrili complesse...da infarto per me.
dopo altri esami oltre la sindrome di pfapa si indaga anche sulla sindrome iper-igd
mi sta crollando il mondo.

[franny]

eccomi di nuovo...
qui la situazione è sempre così...
abbiamo fatto un anno con pochissimi attacchi e ora siamo di nuovo a uno al mese...
il bimbo ha 7 anni, va a scuola, non può saltare tutti i mesi giorni di scuola...
non so come affrontare la questione...
stasera andrò di cortisone e vedo coa succede...

[annalysa1]

anche la mia ultima figlia dall'anno scorso si è fatta un febbre al mese anzi massimo ogni 20 giorni da gennaio fino a settembre scorso ,prima dicevano i denti ,poi il virus insomma un agonia contiuna febbre di 3 giorni e mal di gola che poi spariva ,cosi alla fine ho deciso di darle il Polimod un immunostimolante e da quando lo prende cioè 2 mesi niente febbre
ho sempre avuto il dubbio che poteva essere una strana sindrome che aveva la bambina ,ora voi me lo confermate ,ma credo che se i miei sospetti vengono detti al ped. di base mi farà un occhiattaccia dicendomi che sono fesserie e credenze popolari

[marella]

Ciao,
è tanto che non scrivo più sul forum, non so nemmeno se qualcuno si ricorda di me.
Comunque, mio figlio, Tommaso, soffre di questa sindrome. Per noi è stato un vero e proprio calvario, nel senso che ha cominciato verso l'anno di età, febbre alta anche a 41 con complicazioni alle tonsille, ogni 20 giorni. Il pediatra ha sempre inquadrato la malattia come "ASILO" nel senso che secondo lui dovevo solamenta ritirarlo e gli ha fatto fare cicli infiniti di antibiotici. Anche per mesi interi. Altri medici addirittura ci avevano parlato pure di leucemia! Finchè un giorno sono stata dal primario di pediatria privatamente e ha cominciato a paventarci l'ipotesi che potesse essere questa sindrome.
Da come leggo noi l'abbiamo affrontata diversamente rispetto a voi. Mi ha fatto fare subito un ciclo di Bentelan "aggressivo" nel senso che l'ha preso per una settimana, dopo di che ad ogni manifestazione febbrile come prima cosa, ancora prima della Tachipirina, dovevo dare una pasticchetta di Bentelan.
Ormai sono passati quasi due anni dalla "scoperta" e posso dire che da 4 mesi Tommaso non ha più episodi...
Quindi coraggio, ci si convive e si risolve col tempo.

[azzurrointenso]

rieccomi! dunque posso dire a distanza di tempo che la situazione è decisamente migliorata. Piano piano le febbri hanno cominciato a scendere, cioè continuavano a presentarsi ogni 14 giorni esatti sul calendario, ma da 40 sono passate a 38,5 e poi a 37,5. poi hanno cominciato ad allungarsi gli intervalli fino a un mese e adesso devo dire che dai primi di settembre settembre ha avuto una sola febbre senza altri sintomi e una ora in corso ma è anche molto raffreddata, quindi non so se considerarla...
quindi, la mia conclusione è che bisogna avere tanta pazienza, ma poi le cose migliorano speriamo di non regredire, però!

[Annabellaz]

Ciao a tutte, anche io sono una mamma "preoccupata" per la mia prima figlia Martina di 5 anni che praticamente dal maggio scorso si ammala ogni 3 o 4 settimane con tonsille ingrossate o con afte o con placche alla gola. Parlando con una amica che ha il mio stesso problema con sua figlia mi ha invitato a informarmi su questa sindroma di pfapa.
Devo dire che il quadro clinico corrisponde precisamente ai sintomi che manifesta mia figlia.
Spero come tutte le mamme che hanno questo "problema" se cosi si può chiamare, che sparisca presto, pare che scompaia da sola e nonostante i ripetuti episodi che si manifestano non porterebbe alcun problema nella crescita e nessun altra cosa negativai sui nostri bimbi.
Inviterei le mamme che condividono questa sindrome ad informarci fra noi!
Un saluto a tutte ed in bocca al lupo per i nostri figli!

[trudy]

il cortisone meglio di no perchè è un veleno .... si aspetta che la crisi passi

ma cosa dici.....evitiamo di fare certe affermazioni